Ery-Band-3-protein

Klinisk kemi
  • EDTA-rör lila propp

    Provrör
    Volym 3 mL
    Tillsats EDTA-K2
    Märkning K2E 3mL
    Prod. nr. 17750200
    Beställs på Länsförsörjningen

Remiss

Konsult/allmän remiss (pdf, nytt fönster)

Provtagning

Analys ska beställas minst två dagar före provtagning på telefon (010-24)2 20 00.
Prov ska tas 2-3 månader efter blodtransfusion.

Kapillärprov

1 mikrotainerrör med EDTA, lila propp. Fylls till övre strecket.

Provhantering

Prov förvaras i rumstemperatur. Analys måste utföras inom 48 timmar efter provtagning.

Minsta mängd blod: 200 µL.

Svarstid

Inom 1 vecka.

Utförande laboratorium

Klinisk kemi, Länssjukhuset Ryhov, Jönköping.

Medicinsk bakgrund

Indikationer för band-3 protein analys:

1. Misstänkt hereditär sfärocytos eller annan medfödd erytrocytmembrandefekt (HE, HPP).

2. Utredning/differentiell diagnos av oklar anemi med hemolytiskt inslag.

Medfödda störningar i erytrocytmembranets uppbyggnad eller funktion utgör bakgrunden till en grupp sjukdomar där hereditär sfärocytos är den vanligaste. Hereditär sfärocytos (HS) är en relativt sällsynt sjukdom med en förekomst av 1:2000-5 000 i Nordeuropa och Nordamerika. Mindre vanliga är hereditär elliptocytos (HE) och hereditär pyropoikilocytos (HPP).
Majoriteten av patienter med HS har uppvisat brist på band-3 protein och/eller andra integralproteiner.
Diagnosen HS ställs i kombination med en rad andra parametrar (retikulocytos, MCHC, MCH, RDW, differentiell räkning av blodutstryck, hyperbilirubinemi, låg/ingen haptoglobin) och uteslutande av andra former av hemolytisk anemi (nämligen enzymopati, haemoglobinopati och autoimmun hemolytisk anemi).