Analys av FLC kan vara användbart för
- uppföljning av patienter med M-komponent av lätta kedjor, speciellt om M-komponent kan inte följas upp med S/U-proteinprofil.
- som en diagnostisk markör vid misstänkt primär systemisk amyloidos, icke-sekretoriskt myelom eller oligosekretoriskt myelom
Mätning av fria lätta immunglobulinkedjor (S-FLC) kan indikera tecken på monoklonalitet innan den tubulära resorptionen överskridits och den monoklonala lätta immunglobulinfraktionen är möjlig att påvisa i urin. I samband med S/P-Proteinprofil-undersökning kan analysen användas som komplement för att screena för Bence-Jones proteinuri om ingen urin finns tillgänglig.
Analys av S-FLC ingår i SVF (standardiserat vårdförlopp) Myelom som komplement till andra analyser.
Myelom och MGUS: Välgrundad misstanke föreligger vid något av följande, oavsett symtom:
-M-komponent IgD eller IgE i serum oavsett storlek.
-M-komponent IgG eller IgA i serum > 15 g/l.
-Monoklonala lätta kedjor i urinen > 500 mg/dygn.
-S-FLC kvot (involverad lätt kedja/icke-involverad lätt kedja) > 100 (involverad lätt kedja måste vara > 100 mg/L).
-Histopatologiskt eller cytologiskt fynd talande för plasmacellsmalignitet.
-Fynd vid bilddiagnostik talande för plasmacellsmalignitet.
Välgrundad misstanke föreligger även vid: minst ett av följande provsvar:
-Hypogammaglobulinemi
-M-komponent i serum eller urin (ej IgM)
-Patologisk S-FLC-kvot
Analys av S-FLC ingår i vårdprogam av myelom, Mb.Waldeström, AL amyloidos och som komplement till U- proteinfraktionering vid diagnostik och uppföljning samt som prognostisk markör.
AL Amyloidos: Fria lätta kedjor är mer sällan klonalt engagerade vid IgM- jämfört med IgG- eller IgA-associerad amyloidos men fria lätta kedjor förekommer vid primärutredning (oftast lambda-klonal) av sjukdom. S-FLC kan användas för uppföljning av patienter efter avslutad behandling för AL amyloidos.
S-FLC har sitt största värde vid oligosekretoriskt myelom där det kan användas för utvärdering av behandling. (Med oligosekretoriskt myelom avses fall där M-komponenten är så liten, t.ex. M-komponent i serum < 10 g/L, att den inte kan användas för utvärdering.)
S-FLC ingår i utvärdering av behandlingsrespons. Följande kriterier är utarbetade för användning i kliniska studier men är även användbara i klinisk praxis:
- sCR = CR som nedan + normal FLC och inga klonala plasmaceller i benmärg mätt med immunhistokemi eller immunflourescens.
- CR = Komplett respons: Ingen påvisbar M-komponent + negativ immunfixation i serum och urin och < 5 % plasmaceller i benmärg.
- VGPR = Mycket god partiell respons: Minskning av S-M-komponent med = 90 % och U-monoklonala lätta kedjor till < 100 mg/24 tim. + regress av ROTI.
- PR = Partiell respons: Minskning av S-M-komponent med = 50 % och U-monoklonala lätta kedjor med = 90 % eller till < 200 mg/24 tim. + regress av ROTI. Om FLC används för evaluering krävs = 50 % minskning av skillnaden mellan involverad och icke involverad FLC.
- SD = Stabil sjukdom, inga kriterier för respons eller progress är uppföljda.
- PD = Progressiv sjukdom: Endera av följande:
o a) = 25 % ökning av M-komponent i serum (dock minst 5 g/L absolut ökning) och/eller av monoklonala lätta kedjor i urin (dock minst 200 mg/24 tim. absolut ökning), alternativt involverad FLC (dock minst 100 mg/L absolut ökning; gäller endast patienter utan mätbar M-komponent i serum eller monoklonala lätta kedjor i urin)
o b) ökning av andelen plasmaceller i benmärg med = 25 % (dock minst 10 % absolut ökning)
o c) tillkomst av nya eller säkerställd tillväxt av kända bendestruktioner eller mjukdelsplasmocytom
o d) nytillkommen hyperkalcemi. (1-3)
Referenser:
Nationellt vårdprogram Waldenströms makroglobulinemi (cancercentrum.se)
Uppföljning och responsvärdering - RCC Kunskapsbanken (cancercentrum.se)
Riktlinjer - Svensk Förening för Hematologi (sfhem.se)
FLCS - Overview: Immunoglobulin Free Light Chains, Serum (mayocliniclabs.com)